Academia

• Raby M, Trécourt A et al. Ovarian central nervous system-type tumors: integrated neuropathological and methylation-based classification reveals site-related features.
  Acta Neuropathol Commun. 2026 May

  Etonnamment, il arrive que certaines tumeurs cérébrales ne se développent pas dans le cerveau mais au niveau des ovaires, sans que l'on sache encore pourquoi. Dans cette localisation elles ont souvent l'aspect de tumeurs embryonnaires et étaient nommées PNETs (Tumeurs Neuroectodermiques Primitives). Cette catégorie valise est commode d'un point de vue nosographique mais sans réalité biologique, de plus elle masque les différents types tumoraux qu'elle incorpore. Dans ce travail nous avons caractérisé morphologiquement, génétiquement et épigénétiquement les tumeurs de type cérébral développées dans l'ovaire. Nous avons comparé leurs caractéristiques avec celles de leurs équivalents développés dans le cerveau.


• Raby M et al. Rare IDH hotspot mutations in dysembryoplastic neuroepithelial tumors expand the spectrum of IDH-altered CNS tumors.
  Acta Neuropathol. 2025 Nov 18

  Les tumeurs qui répondent au nom barbare de tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques (DNETs) sont des tumeurs de l'enfant ou du jeune adulte à l'origine de crises d'épilepsie résitantes au traitement pharmacologique. Elles sont caractérisées par des altérations du gène FGFR1. Ici, nous rapportons trois cas de DNETs présentant des mutations hotspot des gènes IDH1 ou IDH2. Ces mutations sont habituellement présentes dans les astrocytomes et les oligodendrogliomes, des tumeurs létales de l'adulte. Malgré la présence de ces altérations génétiques, les trois DNETs que nous rapportons montrent des aspects radiologiques, morphologiques, épigénétiques et une évolution indolente, typiques de DNETs.